骨髓增生性疾病的3大治疗方法

　　骨髓增生本症是一种以克隆性红细胞增多为主的骨髓增生性疾病，90%～95%患者都可发现JAK2V617F基因突变。

　　治疗方法

　　(一)静脉放血每隔2～3天放血200～400ml，直至红细胞数在6.0×1012/L以下，血细胞比容在0.50以下。较年轻的患者可仅采用放血治疗。应注意：①放血后红细胞及血小板可能会反跳性增高，②反复放血可加重缺铁，③老年及有心血管病者，放血后有诱发血栓形成的可能。使用血细胞分离机单采大量红细胞时，应以同样速率补充与单采红细胞等容积的同型血浆或代血浆，以保持血容量并降低血黏滞度，避免放血后血栓形成的危险。放血治疗后需用药物才能维持红细胞在接近正常的水平。

　　(二)化学治疗羟基脲是一种核糖核酸还原酶抑制剂，每日剂量为10～20mg/kg，维持白细胞(3.5～5)×109/L，可长期间歇应用，以保持红细胞在正常水平。环磷酰胺、白消安、美法仑及苯丁酸氮芥等不宜长期使用。

　　(三)α-干扰素抑制细胞增殖，300万U/m2，每周3次，皮下注射。放射性核素磷(32P)会引起继发性白血病，现基本不用。

　　检查方法

　　(一)血液红细胞容量增加，血浆容量正常。红细胞计数(6～10)×1012/L，血红蛋白170～240g/L。由于缺铁，呈小细胞低色素性红细胞增多。网织红细胞计数正常，可有少数幼红细胞。白细胞增多，(10～30)×109/L，可见中幼及晚幼粒细胞。中性粒细胞碱性磷酸酶活性显著增高。可有血小板增多，(300～1000)×109/L。血液黏滞性约为正常的5～8倍。放射性核素测定血容量增多。

　　(二)骨髓各系造血细胞都显著增生，脂肪组织减少。粒红比例常下降。铁染色显示贮存铁减少。巨核细胞增生常较明显。

　　(三)血液生化多数患者血尿酸增加。可有高组胺血症和高组胺尿症。血清维生素B12及维生素B12结合力增加。血清铁降低。血液和尿中红细胞生成素(EPO)减少。

（责任编辑：高雪茹）