先天性无虹膜白内障伴发青光眼

　　患者，男，24岁，从小双眼视力差、畏光，6年来逐渐加重，1年前右眼完全失明，于2003年12月29日入院。视力右眼无光感，左眼眼前手动。双眼球水平震颤，角膜透明度欠佳，虹膜缺如。右晶状体后囊膜存在(1年前曾在外院行白内障囊外摘除术)玻璃体内颞下方见有圆形透明异物漂浮(人工晶状体脱位)，眼底镜-10D可见视乳头苍白色，生理凹陷扩大，C/D>1.0。左晶体呈白色混浊，眼底窥不进。测眼压右眼3.86kPa(28.97mmHg)，左眼5.62kPa(42.12mmHg)，全身其他未见异常。入院后经药物降压治疗2天;行左眼青光眼白内障联合手术及人工晶状体睫状沟缝线固定术。术后反应较重，经全身及局部应用抗生素及地塞米松治疗，9天出院。出院时左眼视力0.02，人工晶体固位良好，眼压2.51kPa(18.86mmHg)，眼底看不清。术后3个月复查视力0.05，眼压2.98kPa(22.38mmHg)，眼底模糊可辨。经6个月～1年3个月数次随访，左眼视力均为0.12，眼压维持在2.98～3.25kPa(22.38～24.38mmHg)，眼底清晰可辨，视乳头色泽尚好，C/D 0.4。 　　 讨论 先天性无虹膜白内障伴发青光眼病例临床上少见;其为一种遗传性疾病，为常染色体显性遗传，偶尔为常染色体隐性遗传。本例无明确家族发病史。在无虹膜患者中有50%～75%患青光眼，多在儿童期末或青年期出现。 所谓无虹膜实际仍有残根，随着发育，房角发生变化，虹膜残根与小梁网接触而使眼压增高。主要症状和表现双眼发病，畏光、视力差、虹膜形态异常或缺如、白内障、神经发育不良、眼球震颤、眼压增高、屈光不正等。本例患者在治疗时考虑到因无虹膜支撑，人工晶状体囊袋植入有移位可能，为稳妥起见，采取白内障囊外摘除术，人工晶状体缝线固定。 在做白内障摘除术之前，首先在颞侧1～2点之间，做一个小梁切除前的巩膜瓣预备;6点、12点分别做一个小三角形巩膜瓣以便埋固定缝线用。 然后在完成白内障摘除及人工晶状体缝线固定术后，再完成小梁切除，剪除少许虹膜残根，关闭巩膜瓣并缝合4针。手术顺利无意外。出院后多次复查，眼压基本稳定，控制在2.98～3.25kPa(22.38～24.38mmHg)，视力始终为0.12，未再提高，考虑因先天性视力障碍，有弱视存在。 笔者体会，此类眼病因无虹膜，人工晶状体植入后易发生脱位，缝线固定法较稳妥;预防玻璃体脱出是本病手术成败的关键，所以手术操作一定要轻巧，一旦有玻璃体脱出，涌入前房会直接接触角膜内皮或阻塞房角，造成不良后果。