解读良性粘膜类天疱疮

　　良性粘膜类天疱疮是Lever在1953年提出的，它代替了以前的眼天疱疮、结膜天疱疮、疤痕性类天疱疮及粘膜实质性皱缩等不恰当的命名。本病罕见。

　　下面有两个病案供大家参考。

　　例一

　　查某，女，61岁。农民，于2001年3月就造。

　　主诉：两限制痛、发干及视物不清3年。

　　现病史：1999年春突然感到咀嚼不侵，吞咽不适，但无明显疼痛。便当地县医院发现口腔、咽部粘膜充血，溃烂和水疤。涂2%龙胆紫溶液及注射抗生素，病情缓解，约半个月后两眼又先后发红， 良强光，刺浦明显，右重左重。点用氯霉素眼药水无效，时轻时重，终至两限睁尽开。行走困难。自述发病前二年曾有眼险、听道附近及鼻唇部皮肤反复出水疤，均不治白愈。

　　体检： 口腔领部粘膜隐约可见亩格样浅在疤痕。舞唇郎及两外耳道入口处有平滑萎缩性疤痕。

　　眼部检查：视力：右眼手动，左眼指数/l米。脸缘粘连以外眦部明显，睑裂缩小，上下睑内翻倒睫，轻度充血。角膜浅层斑点状混浊，上皮角化、干燥、周围血管伸入。右眼较明显。睑球近全粘连，眼球不能活动，类似”塑料眼”。当时限于条件来作其它检查。

　　治疗：经内翻矫正，点用2%甲基纤维素溶液。四环素可的松眼药膏。随访6年无变化。

　　例二

　　吴某，男，20岁。一年半前突然高热，口腔，咽部，两眼结膜同时出现小水疤及溃疡，伴有粘性分泌物。20天后虽体温复常，口、咽病灶痊愈，但两眼良光，刺痛仍明显。2007年3月N日入院。两眼视力各为0.1，结膜结疤，下弯窿部消失，眼球条带粘连。角膜浅层弥漫性混浊，间有荧光素着色。新生血管伸入角膜四周，混合充血（十）。schi r xnef氏试验， 5分钟后结果（0），颊部粘膜可见窗格样疤痕。既往无过敏史，家族中亦无同类疾患。

　　体检： 血、尿常规及肝功能检查均在正常范围。康氏反应（一）。血糖71mg%。结膜刮片末见霉菌丝。结膜病检报告：少量粘膜上皮，上皮下胶原纤维增厚，有少数细胞浸润及个别嗜酸性白细胞。

　　治疗：经环磷酞胺每次200毫克，溶于10毫升生理盐水中静注，隔日一次，总量4克， 2%甲基纤维素。氯霉素加强的松龙溶液滴眼及丙种球蛋白球结膜下注射，每次50毫克，隔日一次，共4次， 9天后两眼视力增至0.2，但角膜干燥及疤痕皱缩无改善。

　　据文献报道，本病多见于老年人，男女发病比例为1：20

　　本文例1为61岁，例2仅20岁，男女各一，可见年龄、性别不能作为诊断的主要依据。

　　伴发皮肤损害不一，约1/3患者兼有皮肤损害。该损害通常又司·分为两个类型：一为广泛的大疱性发疹，愈合后不留疤痕;另一为面部及体腔附近皮肤发生红斑，间有水癌，最终发生萎缩性疤痕，本文例1皮肤损害即为第二则。

　　临床上最引入注目的是，病损开始时可见全身于任何粘膜处。包括结膜、口腔以及鼻、咽、喉、食管、外生殖器、肛门等。约75%患者侵入结膜，两眼可同时或连续受累。皮肤损害有的可能在眼部受侵犯前数年之久。此外， 口腔粘膜损害疼痛不严重，甚至不痛，本文例l即无自觉症状。

　　眼部临床表现通常以非特殊性慢性结膜炎症开始，结膜下偶见小水疱形成。破裂后形成溃疡，导致结膜结疤、皱缩及弯窿部消失，尤其是下弯窿部。其他内翻倒睫，眼睑粘连也随之而来。角膜出现斑点状上皮糜烂及周围间质层血管新生。反复发作反进行性皱缩，最终导致睑球粘连，结膜广泛性结疤，泪腺排泄管受阻，出现眼干燥症，常继发角膜混浊。角化。甚至感染穿孔。专家把它分为三期：第一期以结膜小水疱出现为特征;第二期为疤痕形成期。由睑板到球结膜出现小的条带结疤，逐渐缩小穹窿部，同时角膜血管新生而丧失透明;第三期，角膜全部表皮形成，睑球几乎近全粘连，倒睫引起角膜溃疡或穿孔。按上述分期，本文例l属第三期，而例2属第二期。

　　组织病理：结膜显示无棘层松解的迹象，真皮有淋巴细胞、浆细胞反嗜酸性白细胞浸涸，晚期纤维母细胞引起纤维样变性是其特征。与本文例2病检所见基本符合。

　　类症鉴别：病变早期，眼部或皮肤受侵犯前，单凭口腔粘膜损害不易与寻常性天疱疮相鉴别。不过，寻常性天疱疮口腔粘膜损害广泛，糜烂的边缘不易愈合，即使愈合通常是不留疤痕，而且激烈疼痛是寻常性天疮疮的特征，可与本病鉴别。糜烂处刮片细胞学诊断，寻常性天疱疮显示棘层松解，与本病不同。

　　晚期结膜结疤的改变首先应与严重的多形性红斑相鉴别，其次应与表皮松解大疱或烧（烫）伤引起的疤痕相鉴别，鉴别时司根据发病方式、皮肤损害特点及口腔损害痕迹等并结合临床进行考虑。

　　此外，若良性粘膜炎天疱疮早期只限于结膜病损，在其形成睑球粘连前，不易与伪膜性结膜炎鉴别，但本病长期不易治愈及后果严重与后者不同。

　　治疗： 由于病因不明， 目前尚无有效防治方法，除控制延及全身的大疱疹及食管和喉部损害外，全身应用皮质类固醇效果不佳。有报道说结膜下注射强的松龙混悬液，对结膜病损只收到暂时性效果，不能阻止其病变的进展。分离粘连配用接触镜，对早期粘连或可减轻其恶化程度，但多数患者耐受不了。腮腺管移植或腮腺移植对眼干燥症有助，不过广泛性结膜结疤手术很难成功。用人工泪液或甲基纤维素及抗生素滴眼，可缓解限干燥，防止继发感染，希望保留残余视力。本文例1观察6年视力未再恶化，例2短期视力稍改善。