可逆性再生障碍性贫血是什么意思
在临床上只要确诊为再生障碍性贫血的话,他们的病程都是属于不可逆的。因为该类疾病是由于免疫因素介导的骨髓造血功能衰竭,只有通过造血干细胞移植,或者其他的一些免疫抑制的药物进行治疗以后,病情才有可能得到逆转。
如果患者的临床表现类似于再生障碍性贫血的患者,出现全血细胞减少、骨髓增生低下,但是又仅仅通过一些常规的促造血或者输血治疗之后,患者的病情就得到了恢复,就可以排除再生障碍性贫血的诊断。这些患者应该考虑是其他因素所导致的造血功能停滞。
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再生障碍性贫血血常规的表现,为白细胞、红细胞和血小板都有不同程度的减少,导致贫血、感染和出血。患者会出现头晕、乏力,体温常常在39度以上,还会出现皮肤粘膜出血、内脏出血。
郑永亮井冈山大学附属医院2020-03-18 播放(22728)
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先天性再生障碍性贫血是一类常染色体隐性遗传疾病,最常用到是使用糖皮质激素治疗,但绝大部分患者难以耐受药物的副作用。目前唯一有可能治根的方法就是进行骨髓移植。
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再生障碍性贫血的治疗包括支持治疗、针对疾病的发病机制进行治疗。支持治疗例如可以及时给予止血药物、减轻脑细胞水肿的药物。
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再生障碍性贫血主要根据血常规、骨髓涂片、骨髓活检来进行诊断。在诊断再生障碍性贫血之前,要排除脾功能亢进、骨髓增生异常综合征、低增生性的白血病,以及急性造血功能停滞等疾病。
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儿童再生障碍性贫血是一类可以治疗的疾病,有部分患儿能够治好。第一是进行骨髓造血干细胞移植,是最有可能根治儿童再生障碍性贫血的可靠方法。第二是采用抗胸腺球蛋白进行治疗。第三是使用雄激素联合环孢素治疗。
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