先天性再生障碍性贫血的病因
先天性再生障碍性贫血又被称作范可尼贫血,是一类因常染色体隐性遗传所导致的遗传病,其发病和染色体以及基因有关。
先天性再生障碍性贫血发病概率非常低,预后非常差,患者从小就会出现智力低下,体格发育比较差,随着年龄增长逐渐出现发育停滞的现象。
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药物因素是引起再生障碍性贫血最常见的因素之一,有一些药物是绝对不能够使用的。包括磺胺类药物、抗生素、消炎镇痛药等,都是不能够使用的。
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再生障碍性贫血血常规的表现,为白细胞、红细胞和血小板都有不同程度的减少,导致贫血、感染和出血。患者会出现头晕、乏力,体温常常在39度以上,还会出现皮肤粘膜出血、内脏出血。
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重型再生障碍性贫血和白血病是两种不同类型的血液疾病,虽然临床表现相似,但本质是完全不同的。再生障碍性贫血是由于免疫因素导致的骨髓造血功能衰竭的综合征。白血病是一类起源于骨髓造血干细胞的恶性克隆性肿瘤。
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临床上只要确诊为再生障碍性贫血,病程都是不可逆的。因为该类疾病是由于免疫因素介导的,只有通过造血干细胞移植或免疫药物治疗,才可能逆转。如果患者的临床表现类似于再生障碍性贫血,但通过常规促造血或输血后,病情就恢复,可以排除再生障碍性贫血的诊断。
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再生障碍性贫血是一种骨髓衰竭性疾病。再生障碍性贫血可分为重型再障和非重型再障,分类不同,其严重程度也不同。
郑永亮井冈山大学附属医院2019-11-19 播放(18797)