什么是假性血友病

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　　假性血友病又被称之为血管性血友病，是临床上一种复杂的遗传性的出血性疾病。其发病机制是患者的血管性血友病因子（von Willebrand factor，vWF）基因突变，导致血浆vWF数量减少或质量异常，通常伴有凝血VIII因子水平的下降。

　　国外报道vWF发病率大概在千分之一左右，我国目前没有统计学资料。这种疾病是呈常染色体遗传，是最常见的先天性出血性疾病。由于vWD的类型不同，临床出血表现相差很大，实验室检查比血友病复杂，轻症患者的变化不典型，常需结合病史与临床综合判断。