什么是卟啉病

2019-12-05 20:11播放 : 18348 手机观看

　　本病又名血紫质病，是血红素合成途径当中，由于缺乏某种酶或酶活性降低，而引起的一组卟啉代谢障碍性疾病。可为先天性疾病，也可以后天出现。主要临床症状包括光敏感、消化系统症状和精神神经症状。

　　根据酶的缺陷可将卟啉病分为8型：X-连锁铁粒幼细胞贫血、AA脱水酶缺陷型卟啉病、急性间歇型卟啉病、先天性红细胞生成型卟啉病、迟发性皮肤型卟啉病、遗传性粪卟啉病、混合性卟啉病、红细胞生成性原卟啉病。

标签: 血紫质病

红细胞偏低多合并血红蛋白降低，称为贫血。根据贫血的程度及时间的不同，表现的症状也不一样，如出现乏力、低热、恶心、呕吐、心悸、胸闷气促等。

杨瑞鹰潭市人民医院2019-12-04 播放(18318)

卟啉病可以活多久主要取决于患者的病情，以及自身体质的情况。如果能够早期的诊断，避免各种诱发因素，发作期间注意支持疗法和护理，随着年龄增长，该病会倾向于减轻的状态，而且预后也比较良好。

杨瑞鹰潭市人民医院2019-12-06 播放(15944)

恶性淋巴瘤早期多见无痛性淋巴结肿大，同时可出现发热、瘙痒、盗汗及消瘦等全身症状。皮肤损害呈多形性，红斑、水疱、糜烂等。晚期恶性淋巴瘤患者免疫状况低下，形成全身性散在的皮肤增厚、脱屑。

杨瑞鹰潭市人民医院2019-12-09 播放(21157)

迟发性皮肤卟啉病临床表现为非炎症性水疱、大疱，可见糜烂、结痂、溃疡，愈后遗留瘢痕、丘疹、色素沉着和色素减退。红细胞生成性原卟啉病表现为日晒后曝光部位的疼痛、烧灼感，出现红斑、水肿、风团，严重者可出现水疱、糜烂、结痂。

杨瑞鹰潭市人民医院2019-12-06 播放(14925)

红细胞数量减少可以分为红细胞生成减少、红细胞破坏过多和大量失血三种主要原因。比如再生障碍性贫血、白血病、缺铁性贫血、巨幼细胞性贫血、溶血性贫血、异常血红蛋白病、手术及外伤大出血、产后大出血等都可导致红细胞偏低。

杨瑞鹰潭市人民医院2019-12-03 播放(20583)