先天性肾病综合症是怎么回事?

热门文章排行榜 >>2010-03-30 15:40来源:99健康网
导语

先天性肾病综合征分为原发性和继发性,原发性主要是芬兰型先天性肾病综合症,继发型可继发于感染(如先天梅毒、巨细胞包涵体病毒、风疹、肝炎 )、中毒、溶血尿毒综合征等。

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  你听说过先天性肾病综合症吗?这是一种比较少见的婴儿的肾脏疾病,但一旦患病后果严重。

  先天性肾病综合症是指生后不久约3~6个月起病的一种肾脏疾病,它具有肾病综合症的四大特点,即①大量蛋白尿,定性检查≥( ),定量每日超过o.1g/kg;②低蛋白血症,血清白蛋白<3g/L;③高胆固醇血症,血清胆固醇超过5.72mmol/L;④水肿。

  芬兰型先天性肾病综合征属常染色体隐性遗传,患儿常为早产儿,有大胎盘,鼻小,鼻梁低,眼距宽,肌张力差。出生时已有蛋白尿,很快出现水肿和腹水,并常有脐疝,患儿喂养困难,易吐泻,生长发育迟缓,部分患儿可呈高凝状态,导致血栓栓塞合并症。

  早期肾功能正常,但易患感染性疾病。本病无特异治疗,只能对症和支持疗法,防治感染,减轻水肿,类固醇和免疫抑制剂无效。本病预后差,多于6月~1岁内死于感染,如能存活至2~3岁常死于尿毒症。因此最彻底的治疗是2岁以后进行肾移植。

  肾病患者运动疗法注意事项

  专家提醒广大肾病患者,应用运动疗法要注意以下几点:

  1.因人因病选择项目

  由于每一种运动项目有不同的适应症或禁忌症,因此在选择运动项目时要根据病情而定。

  2.运动量不要过大

  无论采取哪种运动方法,运动量大小必然首先反映在心跳和脉搏上,运动量越大,心跳和脉搏次数就越快,因此心跳和脉搏快慢是反映运动量的一个标准。

  3.循序渐进,持之以恒

  只有循序渐进、持之以恒,才能取得疗效;操之过急,随意加大运动量,会直接影响运动疗法效果。

  4.老年病人还应该注意加强自我运动监督

  如遇不适,就应停止锻炼,适当控制锻炼的时间和频率,运动时间不超过半个小时,每天可进行1-2次运动,活动后心率大小等于120次,无心慌、气喘等情况。

  5.医疗体育与良好的环境及其他疗法相结合

  户外锻炼比室内锻炼更有益于健康;运动疗法与按摩、牵引相结合,更有益于疾病的康复;运动疗法与物理治疗相配合,既可减少疲劳,又可提高疗效。

  坚持治疗很关键

  肾病综合征病程较长,极易反复发作。要维持1年半至2年的规范治疗。据临床资料,有的患儿两三岁时发病,到10~12岁时病还没有好,上呼吸道感染是反复发作祸首。长期反复发作可影响小儿的生长发育,使肾病综合征变得极为难治。

  患病后的护理重点,要预防感冒,患儿不宜吃多盐食物和高蛋白。应严格限制孩子的活动量。小孩衣服不宜久穿不换。不宜随便减量或停药。另外,平时应注意观察孩子的小便情况,如发现孩子的小便颜色有改变等,应及时送小便到医院化验。

(责任编辑:陈乓)

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