中山大学附属口腔医院
医师简介：张辉 中山大学附属口腔医院种植科 主治医师
小韩是个帅小伙，周围的朋友都关心他的终身大事，可是他一直在推脱，眼看年纪一天天大了，他自己也着急了。细心的朋友还发现他吃饭时常常自己一个人坐在一个角落，并不喜欢与大伙一块扎堆，而且吃饭特别慢，究竟是啥问题困扰他呢?原来小韩有个问题一直没有告诉大家，在他六岁开始换牙时就渐渐发现自己与其他小朋友不一样，十二岁时他仅仅只有六个恒牙长出，这可比同龄的伙伴少了四分之三还多。这样的话他咀嚼效率低多了，很多稍硬的食物都不能吃，因此出来工作几年了，他很少参加团体活动，渐渐地他的笑容也少了。终于有一天他鼓足勇气来到了中山大学附属口腔医院种植科，希望医生能够帮助他解决这个难题。
通过检查医生发现小韩口腔仅余留CBA│AC及76EB1│1B67共8颗乳牙及6颗恒牙，下颌恒牙列缺失，面中下部高度明显降低，其实小韩是患了先天性外胚层发育不全，因此影响了牙齿发育。先天性的牙齿缺失异常是口腔医师在临床工作中经常遇到的问题之一，最常见的是个别恒牙的缺失，如第三磨牙，第二双尖牙和上颌侧切牙。这些少量缺牙影响不大，甚至在换牙后自动调整，牙列排列没有任何表现。而当多个甚至是几乎全部的乳牙或/和恒牙先天缺失时，就会影响口腔咀嚼和发音功能及容貌美观，严重的还会影响患者的身体发育和心理健康。
先天缺牙并非一种简单的发育异常，其临床表现各异、原因复杂，可能仅表现为没有系统症状的单纯型多个牙先天缺失，多由全身性疾病，以及母体妊娠的疾病或代谢障碍引起乳/恒牙发育缺陷，无明显的家族史。也可以合并其它系统(主要是皮肤及其附属组织、眼睛等发育来源相近的组织器官)的先天发育异常，可与几十个以上的综合征有关，典型的先天性外胚层发育不全无汗综合征是以毛发稀疏、汗腺消失、部分或全部的牙齿缺失为主要症状的先天性遗传性疾病。有明显的家族史，在余留牙中有明显的形态、位置异常现象。对于上述患者目前还没有针对病因的根治方法，因此口腔修复缺失牙就成为最重要的对症治疗手段。
有关外胚层发育不全的修复治疗，二十年前已有报道，国外文献也有对于先天多牙缺失患者修复的报道，常用固定义齿、活动义齿及种植体支持的义齿等多种方式，必要时需联合正畸、正颌外科治疗以达到更好的效果，而下颌恒牙列缺失患者颌骨发育不全，缺牙区牙槽骨严重发育不良，呈刀刃状，高度几乎与前庭沟平齐，固位困难，传统可摘义齿是难于达到理想效果。
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