皮肤科/遗传性皮肤病/家族性良性天疱疮
什么是家族性良性天疱疮

  家族性良性天疱疮是家庭当中已经出现了两个以上的人群患有良性天疱疮属于家族性,家族性的是可以治好的,只不过需要长时间的进行治疗,可以选择中药益气解毒散进行治疗,平时的生活当中可以多吃一些清淡一点的食物,多吃一些新鲜的蔬菜和水果,多喝一些温开水。

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家族性良性天疱疮的发病原因

  本病是一种常染色体显性遗传病,研究发现编码钙离子泵的基因ATP2C1发生多种突变,导致张力微丝和桥粒复合体改变或细胞间物质形成障碍,这种潜存的基因缺陷加上外界的刺激如摩擦、热、损伤、冷及细菌和真菌特别是念珠菌感染可诱发该病。

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家族性良性天疱疮怎么治疗好

  家族性良性天疱疮是一种常染色体显性遗传疾病,常发生在青春期,好发于颈、腕、腹股沟、外阴、会阴、肛周、骨内侧等容易摩擦的部位,病变可以局限也可以广泛,基本的损害是成群的水疱。水疱液从早期的清亮很快变得非常浑浊,破裂后可留下糜烂或者结痂。周围往往有松弛性的水泡为其特征性改变,感染时还会出现恶臭味。对于治疗,首先,应当给予全身的用药,如抗生素的治疗,常用的有红霉素、四环素等等,对于重症的病例还可以应用糖皮质激素泼尼松,有一定的效果,可以控制病情,此外方维甲酸也可以考虑。局部的治疗主要是选择皮质激素和抗生素复方软膏,高锰酸钾也有一定的作用,避免继发的感染,如热、晒、摩擦和细菌感染。局部长期应用皮质类固醇,还应当防止真菌,特别是白色念珠菌的二重感染。

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家族性良性天疱疮严重吗

  主要表现为皮肤出现水泡,可以出现异常的气味。这种疾病有可能遗传给孩子的,要注意定期做孕检。这种疾病可以使用消炎药物治疗,如红霉素软膏外涂。​

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家族性良性天疱疮的护理

  家族性慢性良性天疱疮,在普外科比较常见,患者多是因为身体某部位或者全身出现皮损、红斑、松弛性水疱而就诊,本病发生常常可能是因为常染色体显性遗传,所以,临床上天疱疮发病有家族聚集性。本病发生常常会在颈侧、腋窝、腹股沟等出现皮损、松弛性水疱、易破溃和结痂,治疗本病,需要配合使用抗生素,进行消炎抗菌。另外,患者也可以使用清热解毒中草药液湿敷、溻渍皮损处,以促进皮损部位的恢复。如果患者出现电解质紊乱,还需要进行静脉补液治疗。

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