遗传性大疱性表皮松解症

　　遗传性大疱性表皮松解症是一组罕见的遗传性皮肤病，主要表现为皮肤或黏膜脆性增加，即受到轻微外伤或摩擦后出现破损、水疱或大疱改变。患儿皮肤像蝴蝶翅膀般脆弱，因此此病患儿又被称为蝴蝶宝贝。目前以皮肤伤口护理、保护及对症治疗为主，出现严重并发症者需要根据情况选择手术治疗。患者预后与疾病类型、基因突变位点及护理情况等有关。

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• 遗传性大疱性表皮松解症的症状

　　本病主要源于编码皮肤结构蛋白的基因突变，可呈常染色体显性或隐性遗传。目前本病已知有20个不同致病基因，其中第19个致病基因KLHL24是我国学者林志淼及杨勇等发现。

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• 大疱性表皮松解症是怎么引起的

　　目前尚无有效的治疗方法，主要治疗是保护皮肤、处理伤口和并发症等对症治疗。

　　1.保护皮肤和处理伤口

　　（1）避免剧烈运动、多热环境及过度摩擦，防止出现水疱。

　　（2）包扎手、足、肘等易反复摩擦的部位，减少摩擦，避免水疱反复出现。

　　（3）水疱出现后，及时抽吸掉疱液，避免水疱扩大。

　　（4）溃疡面可以使用水性敷料、人工皮肤等促进愈合。

　　（5）大量涂抹润肤霜可以减轻皮肤损伤引起的干燥和瘙痒。若瘙痒剧烈，应服用止痒药物，防止因搔抓进一步损伤皮肤。

　　（6）口服或外用抗生素可以帮助预防和控制感染。

　　2.治疗并发症

　　（1）若发生手指并指、屈曲、挛缩，可进行分指手术。

　　（2）若发生食管狭窄，可进行食管黏膜扩张术等，避免病情进一步恶化。

　　（3）口腔、泌尿系统、眼科并发症需要到相应专业医生处治疗。

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• 大疱性表皮松解症有好的治疗方法吗
• 大疱性表皮松解症能治好吗

　　这个疾病没有特效的治疗，主要是针对性的治疗，平时要保持皮肤的清洁干燥，尽量避免摩擦和压迫，饮食清淡，少吃辛辣的食物。

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• 大疱性表皮松解症有什么危害
• 大疱性表皮松解症能活多久

　　1.保护皮肤，穿柔软、宽松的衣物，减少对皮肤的摩擦。

　　2.饮食上注意补充蛋白质，避免辛辣等刺激性食物。

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• 大疱性表皮松解症要戒什么
• 大疱性表皮松解症患者有哪些饮食禁忌