视网膜母细胞瘤没有良性?!

热门文章排行榜 >>2009-11-30 15:49来源:99健康网
导语

“在婴幼儿病中,除白血病外,有一种肿瘤最常见、危害性最大,它发生于视网膜核层,叫视网膜母细胞瘤。”中山大学附属眼科医院眼眶病与眼肿瘤科颜建华副教授介绍,此类疾病排在发病率及危害榜第二位,仅次于白血病,不容轻视。

视网膜母细胞瘤 眼球摘除 眼球萎缩 先天性白内障

  据了解,视网膜母细胞瘤具有很明显的家族遗传倾向,多发生于3岁以下儿童,单眼、双眼先后或同时患病,发病后如不治疗则一两年内孩子会死亡。然而,现实中有很多家长不能接受摘除眼球的治疗方式,导致孩子付出生命;部分孩子完全因为遗传致病,但家长仍抱侥幸心理执意生第二胎,结果第二胎也患同样的病。

  视网膜母细胞瘤没有良性

  视网膜母细胞瘤是起源于视网膜的胚胎性的眼内恶性肿瘤。病因不明,但与遗传、染色体畸变、病毒感染等有关。患者90%为3岁以下婴儿,少数发生于大龄儿童,偶然也有成人发病,该病并没有种族和性别差异。

  颜建华介绍,此病更多为单眼发病,约占70%,双眼同时或先后发病者约为30%。双眼发病者100%是遗传所致,而单眼患者中的10%~15%多具有遗传性,常属染色体显性遗传,外显率不全,故表面正常,带有致病基因的父母未必发病,但可以生育患病的子女。总的来说,视网膜母细胞瘤中遗传和非遗传占所有发病人群的30%~40%和60%~70%。染色体研究也证明部分患者有染色体的异常,发现13号染色体长臂缺失或基因突变。

  “自发退变”率,全身肿瘤之最

  “视网膜母细胞瘤百分之百是恶性肿瘤,没有良性的可能。”颜建华说,这就是该病残酷特点之一。与此同时,它的“自发退变”率也是全身肿瘤里最高的。所谓“自发退变”对于疾病是“利好”消息,即可以自己自然痊愈。但该病自己痊愈是要付出重大代价的,即以眼球萎缩、发炎等为代价下的不治而愈。患者家长不要随便妄想孩子“不治而愈”,因为其“自发退变”虽然最高,但也只占发病人群的5%,而且带有“不定性”,另外,就算可以自行消退,有的消退后瘤细胞仍有残留,几年后又会复发和转移。所以,一发病就应该立即就医。

  视网膜母细胞瘤的发病过程

  根据肿瘤的发展过程,视网膜母细胞瘤在临床上分为4期——眼内生长期、青光眼期、眼外蔓延期和全身转移期。然而肿瘤的发展与发生部位、瘤细胞的分化程度等有关,临床表现极不规律。

  1、眼内生长期:

  开始在眼内生长时外眼正常,因患儿年龄小,不能自述有无视力障碍,因此本病早期一般不易被家长发现。当肿瘤增殖突入到玻璃体或接近晶体时,瞳孔区将出现黄光反射,故称黑蒙性猫眼,此时常因视力障碍而瞳孔散大、白瞳症或斜视而被家长发现。

  2、青光眼期:

  由于肿瘤逐渐生长、体积增大,眼内容物增加,使眼压升高,引起继发性青光眼,出现眼痛、头痛、恶心、呕吐、眼红等。儿童眼球壁弹性较大,长期的高眼压可使球壁扩张,眼球膨胀,形成特殊的所谓“牛眼”外观、大角膜、角巩膜葡萄肿等,所以应与先天性青光眼等眼病区别开来。

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视网膜母细胞瘤

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