恶性组织细胞病容易和哪些疾病混淆？

　　本病的临床表现多种多样且无特异性，因此单根据临床表现极易发生误诊，综合国内报道的669例初诊误诊率高达69.4%。国内文献报道的误诊病种多达70多种，常易误诊的情况：①因发热、出血、全血细胞减少而诊为再生障碍性贫血、急性白血病等;②因发热、黄疸、肝脾大而误诊为黄疸性肝炎、肝硬化、胆道感染等;③因发热持续不退伴有胃肠道症状而误为伤寒、败血症、肠结核等;④因便血、腹泻或腹部肿块而考虑为肠道肿瘤、淋巴瘤、溃疡性结肠炎等;⑤因发热、咳嗽、气短、胸液而误为肺部感染、肺肿瘤、肺结核等;⑥因发热、血尿、水肿而诊为肾小球肾炎、泌尿系感染、甚至尿毒症;⑦因发热伴截瘫、脑神经麻痹或抽搐而误为脑炎、脊髓炎、颅内肿瘤;⑧因发热伴有心包积液或胸腹腔积液而误为多发性浆膜炎;⑨因鼻咽部溃疡而误为坏死性肉芽肿;⑩因发热、皮肤结节溃疡或红斑而误为皮肤结核、非化脓性脂膜炎、蕈样霉菌病等。此外，有不少病例误为外科疾病而施行手术探察，故应提高对本病的警惕。

　　有骨髓的细胞形态学的支持，可以帮助诊断，但是许多非肿瘤性疾病也可引起反应性组织细胞增多，常与本病鉴别。

　　1.反应性组织细胞增生的概念 是指有明显的原发病存在，由于原发病的某些因素的刺激而发生组织细胞增生，待原发病去除、刺激减轻后增生的组织细胞可自然消失。当原发病诊断明确而组织细胞反应性增生程度较轻时，后者易被忽视。但若重症患者，其组织细胞反应强烈，而原发病诊断不明时易误诊为“恶组”。已知某些感染性疾病如结核病、伤寒、布氏杆菌病、疟疾等可引起骨髓组织细胞增多，并有吞噬血细胞现象。过去对组织细胞增生的概念及分类比较混乱，20世纪70年代提出将反应性组织细胞增生分为3类：①感染性：继发于感染性疾病，包括上述疾病及肝炎，传染性单细胞增多症等;②变态反应性：继发于结缔组织病、药物过敏、皮炎性淋巴结病及某些疫苗接种反应;③恶性肿瘤性疾病：在未转移到骨髓时亦可有组织细胞增生。

　　20世纪70年代初张之南等通过随访工作，发现原诊断为恶组的部分病例，经过数年之后仍存活，有的发展为典型的类风湿性关节炎;有的以后查出为红斑狼疮;有的发现为迁延型肝炎;有的无任何疾病迹象。重新复习这些病例、过去的临床表现及骨髓细胞形态，结果：临床上发病很像“恶组”，有高热、苍白、肝脾大、全血细胞减少，个别有出血倾向，其中1例当时血压已下降至80/57mmHg，自动出院。大多病情十分凶险。但骨髓细胞形态大都是单核样和淋巴样细胞，个别有异型细胞，但为数不多（不超过1%），仅有1例数量较多（约20%），血压下降自动出院，当时并无关节症状，多年后关节明显畸形变形，实为类风湿性关节炎。由此可见，个别反应性组织细胞增生与“恶组”在初期较难鉴别。

　　1979年Risdal等报道19例因病毒感染引起组织细胞增生并有吞噬血细胞现象，其中14例发病前曾接受较长时间的免疫抑制剂治疗，病毒检查阳性，称之为病毒相关噬血细胞综合征（virus-associated hemophagocytic syndrome，VAHS）。其后发现不仅病毒可引起噬血综合征，很多细菌、真菌、甚至近期输血、肿瘤播散等也可引起，有称感染相关性噬血细胞综合征（infection-associated hemophagocytic syndrome），有称噬血细胞性组织细胞增生症（hematophagic histiocytosis），此外有称噬血细胞综合征（hematophagic syndrome）者，都是从骨髓细胞学角度提出的，表现为组织细胞增生并活跃地吞噬各种血细胞。