异染性脑白质营养不良分型及症状？
导语
异染性脑白质营养不良是脑白质营养不良一类疾病中最常见的一型。是芳基硫酸酯酶A的活性缺乏，引起脑硫脂沉积于体内，导致中枢神经系统广泛脱髓鞘，以脑白质受影响最重。
本病有晚期婴儿型、少年型、成年型三种。其中以晚期婴儿型最常见，其病程分三期。
婴儿型
第一期从1～2岁之间开始。初生时和婴儿早期小儿发育正常，以后逐渐出现运动少，肌肉张力低，逐渐失去维持姿势的能力，不能站、坐，甚至不能抬头。
第二期有智力减退的进一步恶化。对环境的反应明显减少，语言消失，尖叫，卧床不起，四肢伸直，肌肉张力增高(僵硬)，面部肌肉运动少，面容刻板样，吞咽反射减弱，喂养困难。
第三期表现为对外周反应极少，常有抽搐发作，吸吮及吞咽严重障碍，最后完全处于痴呆状态，多在5岁以前死于间断发生的感染，脑电图检查有明显异常。
少年型及成年型
少年型在4～15岁起病，成年型16岁以后起病，常以精神障碍，行为异常，记忆力减退为首发症状，病情进展缓慢，晚期可出现构音障碍，四肢活动不灵活等症状。
治疗
本病主要是对症治疗。用从人尿中提取的芳基硫酸酯酶A进行治疗，取得了一定的疗效。由于本病对小儿危害较大，死亡率高，且为遗传性疾病，所以我们应对有此家族史的下一代在母亲怀孕期就测羊水细胞内芳基硫酸酯酶A的活性，确诊后应终止妊娠。
（责任编辑：志轩）
上一篇：如何诊断弥漫性硬化？ 下一篇：认识肾上腺脑白质营养不良
相关文章推荐
![南华大学附属南华医院]( "南华大学附属南华医院")
-
南华大学附属南华医院
三级甲等
电话：(0734)8358185
![国家电网公司北京电力医院]( "国家电网公司北京电力医院")
-
国家电网公司北京电力医院
三级医院
电话：(010)63501188
![厦门长庚医院]( "厦门长庚医院")
-
厦门长庚医院
三级乙等
电话：0592-6203456
![北京协和医院]( "北京协和医院")
-
北京协和医院
三级甲等
电话：(010)65105114
![阳江市卫校附属医院]( "阳江市卫校附属医院")
-
阳江市卫校附属医院
二级甲等
电话：0662-3369899
- 1孩子长股癣怎么办
-
![孩子长股癣怎么办]( "孩子长股癣怎么办")
播放19次
- 2 股癣好治吗
- 3 带状疱疹疼怎么办
- 4 带状疱疹疼痛几天能好呢
- 5 带状疱疹疼的厉害怎么办呢
-
指甲紫色的 这是怎么回事呢
甲下淤血不可除外。注意休息，减少活动，可予口服复方芦丁片改善血管通透性。
- 皮肤起小红点有点痒
- 口腔尖锐湿疣是不是
- 左侧髋关节脱位
- 龟头有几个红点，可以看一下
- 可能患有抑郁症
- 可能患有抑郁症
- 可能患有抑郁症
- 用没消毒的乳头凹陷矫正器会传染什么吗
