帕金森的发病机制和主要表现

　　帕金森（PD），是一个外国人名，英国的内科医生詹姆斯，帕金森医生（Dr.James Parkinson） 1817年首次详细描述了这种疾病的症状为了纪念他，就以他的名字命名此病。帕金森发病机制十分复杂，可能与下列因素有关。

　　（1）年龄老化：PD主要发生于中老年，40岁前发病少见，提示老龄与发病有关。研究发现自30岁后黑质多巴胺能神经元、酪氨酸羟化酶（TH）和多巴脱羧酶（DC）活力、纹状体DA递质逐年减少，D1和D2受体密度减低。但老年人患PD毕竟是少数，说明生理性DA能神经元退变不足以引起本病。实际上，只有黑质DA能神经元减少50%以上，纹状体DA递质减少80%以上，临床才会出现PD症状，老龄只是PD的促发因素。

　　（2）环境因素：流行病学调查显示，长期接触杀虫剂、除草剂或某些工业化学品等可能是PD发病危险因素。20世纪80年代初美国加州一些吸毒者因误用一种神经毒物质吡啶类衍生物1-甲基4-苯基1，2，3，6-四氢吡啶（MPTP），出现酷似原发性PD的某些病理变化、生化改变、症状和药物治疗反应等，给猴注射MPTP也出现相似效应。嗜神经毒MPTP和某些杀虫剂、除草剂可能抑制黑质线粒体呼吸链NADH-辅酶Q 还原酶活性，使ATP生成减少，自由基生成增加，导致DA 能神经元变性死亡。PD黑质区存在明显脂质过氧化，还原型谷胱甘肽显着降低，提示抗氧化机制障碍及氧化应激可能与PD有关。

　　（3）遗传因素：约10%的患者有家族史，呈不完全外显的常染色体显性遗传或隐性遗传，其余为散发性PD。双胞胎一致性研究显示，某些年轻（小于40 岁）患者遗传因素可能起重要作用。

　　帕金森症患者主要表现为震颤性抖动、肌肉张力增高（强直）及运动困难等。

　　（1）抖动最先出现于一侧的手部，以手指、手腕部最明显，以后波及下肢及对侧上、下肢。这种抖动的特点是在手静止状态时出现，而用手拿取东西时抖动可减轻或者没有，因此医学上叫静止性震颤。病情严重时，头摇动、嘴唇也抖动，任何情绪激动都可使症状加重；睡眠时症状消失。

　　（2）肌肉张力增高，使肢体变得强硬，动作迟缓。常表现为一种特殊的姿势，如头略向前倾，躯干微弯曲。

　　（3）运动困难，病人不能做精细动作。如写字时字越写越小；坐立时站起困难，睡觉翻身、穿衣、穿鞋袜困难；病情较轻时，走路拖拉，以后举步艰难，起步后常以小步向前冲，如突然停步或转弯时容易跌倒；走路时，上肢不能自由摆动，也因口舌、咽喉部的肌肉不灵活，说话缓慢而含糊；有口水流出，不能随意咽下；面部表情减少而呆板，医学上叫“面具脸”。有些病人智力有减退，情绪不稳定。

（责任编辑：周婷）