囊肿性肾病档案

　　什么是囊肿性肾脏病?

　　囊肿性肾脏病是指在肾脏出现单个或多个内含液体的良性囊肿的一大组疾病。过去囊肿在其体积不大时常因无症状而不易被发现，但自从B超和CT应用以来(前者可发现0.5一lcm直径的囊肿，后者可发现直径0.3～0.5cm者)，病例明显增加，囊肿性肾脏遂成为临床上常见的一种肾脏疾病，其中以单纯性肾囊肿最常见，其次是多囊肾，后者病变广泛，并可影响肾功能，故临床意义较大。

　　多囊肾是一种什么病，怎么分型?

　　多囊肾是肾脏的皮质和髓质出现无数囊肿的一种遗传性肾脏疾病，按遗传方式分为二型：①常染色体显性遗 传型，此型一般到成年才出现症状，故又称成人型;②常染色体隐性遗传型，一般在婴儿即表现明显，又称婴儿型。

　　多囊肾有哪些临床表现?

　　幼年时肾保持正常大小或略小，偶可发现些小的囊肿。随年龄增长，囊肿的数目和大小均逐步增加，但进程缓慢，多数到30岁以后囊肿和肾脏长到比较大时才出现症状。常见症状有：①肾脏肿大：可大于正常5—6倍，两侧可有明显差别。肾脏肿大早期需影像学检查才能发现，严重者腹部触诊即能发现。②腰腹部不适，疼痛：这是肾和囊肿增大，肾包膜张力增加或牵引肾蒂血管神经引起的。突然加剧的疼痛常为囊内出血或继发感染，合并结石或出血后血块堵塞输尿管可引起肾绞痛。③蛋白尿和白细胞尿：20～40岁病人中20%～40%有轻度持续性蛋白尿，24小时尿蛋白定量一般在1g以下。白细胞尿多见，但不一定是尿路感染。④高血压：是本病早期的常见表现，并直接影响预后。据报道，无氮质血症的病人近60%发生高血压;肾功能正常的病人中，合并高血压时肾脏明显大于血压正常者。⑤肾功能损害;一般30岁之前很少发生慢性肾功能衰竭，至59岁时约有半数病人已丧失肾功能而需替代治疗。

　　多囊肾有哪些肾外表现?

　　(1)多囊肝：60岁以上的患者70%发现多囊肝，尸解材料更多见，90%以上病例有多囊肝，发生率并不与肾囊肿的严重程度相平行，一般较肾囊肿晚发现10年，且发展更慢。女性(特别是经产妇)发病率高且发病年龄提前，囊肿数目较多，可能是女性激素参与其形成。

　　(2)颅内动脉瘤：发生率为10%～40%，9%的病人死于颅内动脉瘤破裂，是危险性最大的合并病。

　　(3)心瓣膜发育异常：据观察，二尖瓣脱垂发生率为26%，二尖瓣或三尖瓣关闭不全分别为31%、15%。

　　多囊肾有哪些并发症?

　　(1)尿路感染：包括膀胱炎、肾盂肾炎、囊肿感染和肾周围脓肿。其中肾盂肾炎和囊肿感染比较难鉴别，出现白细胞管型和对常规尿路感染抗菌治疗反应迅速有利于肾盂肾炎的诊断，而血培养阳性和局部有压痛则倾向于囊肿感染。

　　(2)肾结石和肾内钙化：当出现疼痛加剧、绞痛或肉眼血尿时应想到并发结石的可能。据统计并发率近20%，成分以钙和尿酸最常见。

　　多囊肾为什么会发生慢性肾功能衰竭?

　　多囊肾发生慢性肾功能衰竭的机理，除因囊肿压迫、取代正常肾组织外，尚有以下两个因素：①非囊肿组织(小管、间质、血管)的缺血、硬化和/或炎症、纤维化;②进行性功能肾单位的丧失引起剩余的正常肾单位的高灌注、高滤过以及促肾生长因子的产生均促进肾单位的进一步破坏。因此，邻近区域的状况决定了肾功能损害的发展速度。高血压和尿路感染也是影响肾功能损害发展速度的因素。同一家族内发展至尿毒症的时限相似。

　　多囊肾患者需注意哪些事项?

　　(1)一般事项：避免剧烈的体育活动和腹部创伤，肾脏肿大明显时应避免腰带过紧，以防囊肿破裂。

　　(2)控制高血压：这在保护肾功能中起决定性作用。首选血管紧张素转换酶抑制剂，其他降压药如钙离子拮抗剂、血管扩张药和?-受体阻断剂。

　　(3)积极防治尿路感染：多见于女性，防治方法参考尿路感染有关内容。

　　多囊肾的预后怎样?

　　肾功能正常率于50岁时为71%，58岁时为58%，70岁时为23%。男性预后差，起病早者预后差。其他可人为控制的影响预后的因素有高血压、妊娠次数、继发泌尿系感染的频度等。在未进入透析和肾移植年代，本病患者出现症状后，尤其有肾功能不全者，仅能存活10年，约每3年血肌酐上升1倍，即血肌酐清除率下降一半，但若血肌酐从未升高过，且无结石、感染和严重高血压，则可存活30一40年。透析或肾移植的多囊肾病人，其寿命基本与其他透析和肾移植病人相近。

　　单纯性肾囊肿与多囊肾有什么不同?

　　从发病机理上讲，与多囊肾不同，单纯性肾囊肿不是由先天遗传而是后天形成的。过去曾认为它是由局部缺血造成，近年来的研究认为可能是由肾小管憩室发展而来。随年龄增长，远端小管和集合管憩室增加，单纯性肾囊肿的发生率亦随之增加。单纯性肾囊肿自然变化缓慢，有人曾用B超进行数年追踪观察，发现其中只有少部分发生变化，主要是数目的增加，其次是大小的轻度增加，少数轻度缩小。单纯性肾囊肿一般不会出现症状，常因其他目的作尿路X线、腹部B超或CT检查时无意被发现。可以出现血尿和局部疼痛，也可出现肾盏梗阻和继发感染，但不会导致肾 功能 衰竭。

　　什么叫获得性肾囊肿病?

　　获得性肾囊肿病是指长期血液透析或腹膜透析的尿毒症病人，在无囊肿的肾脏中出现囊性变。本病的发病机理不明，大部分患者无症状，无需特殊处理。部分病人可因反复出血或感染而致腰痛或绞痛。另有报道认为，本病有癌变的可能，此时亦作患肾切除。

（责任编辑：猫猫）