IgA肾病全解

　　IgA肾病又称为“Berger病”、“IgA－IgG系膜沉积性肾炎”和“IgA系膜性肾炎”等，是我国常见的原发性肾小球疾病，是以IgA为主的循环免疫复合物等毒素沉积在肾小球系膜区所致。IgA肾病的特点是：反复发作性肉眼血尿或镜下血尿，多以上呼吸道感染为诱因，伴有系膜IgA广泛沉积，同时有系膜细胞增多，基质增生，系膜区电子致密物等毒素沉积。lgA肾病的发病率有明显的种族差异，白色人种和黄色人种的发病率明显高于黑色人种，欧美地区的发病率仅为原发性肾小球疾病的10％左右，而我国及东南亚地区的发病率可高达30％～40％。

　　本病以儿童和青年为主，30岁以下者约占总发病数的80％，男女之比为3：1～2：1。

　　IgA肾病在1968年由Berger首次描述，故又称Berger病。1987年7月第十届国际肾脏病学术会议上已公认该病是发病率最高、导致终末期肾病最常见的原发性肾小球肾炎之一，约占原发性肾小球肾炎的1／3。

　　本病以青年人多见，多在20—30岁左右发病，在我国男女发病率比例为1：I。IgA肾病是具有共同免疫病理特征的一类疾病。凡在肾小球系膜区有明显的颗粒状毒素IgA沉积，系膜细胞和系膜基质增生，系膜区扩大，并排除了其他继发性的IgA沉积的疾病，如紫癜性肾炎、狼疮性肾炎、乙肝相关性肾炎、酒精性肝脏疾病时，才可归入IgA肾病的范围，故本病的确诊主要靠肾活检。

　　过去将本病列入隐匿性肾炎中，目前认为它是一种独立性的肾小球疾病，并证明其不是一种良性疾病，约有15％一20％病人在10年内可出现慢性肾功能衰竭。但发展的速度有明显的个体差异。

　　一 IgA肾病病因病机 ：

　　IgA肾病的病因及发病机理目前还未完全清楚，一般认为IgA肾病是免疫复合物引起的肾小球疾病。中医对IgA肾病的病因病机认识可归纳为：

　　1、风邪外袭：

　　风夹热邪外袭，内舍于肺，下传膀胱，水道不利，热结下焦，可致水肿和尿血。

　　2、肝肾阴虚：

　　素体阴虚，或烦劳过度，以致肝肾阴虚，阴虚则生内热，热伤肾络则尿血。

　　3、脾肾气虚：

　　素体气虚，或劳累过度，伤及脾肾，以致脾肾气虚，脾不升清，肾失封藏，则出现蛋白尿，气不摄血，可出现血尿。

　　总之，IgA肾病总以阴虚或气虚为本，风邪、湿热、瘀血为标，阴虚常兼湿热，气虚可伴血瘀。

　　二 IgA肾病的临床表现：

　　1．逆转的急性速发性肉眼血尿：

　　（1）患者以急性发作的肉眼血尿为起病标志，在此之前无尿检异常病史。

　　（2）多见于儿童，肉眼血尿多继发于上呼吸道感染，少数病人继发于消化系统、泌尿系统、皮肤等部位的感染，间歇时间多为24～48小时。肉眼血尿可持续数小时至数天不等。

　　（3）少数患者除有肉眼血尿外，还可见类似急性肾炎的临床表现，如一过性高血压、蛋白尿、血尿素氮升高，较少见到急性少尿型肾功能衰竭综合征，一般在治疗后可获得缓解。

　　（4）第一次肉眼血尿的出现标志着本病的开始，以后可有不同程度的蛋白尿或镜下血尿。在肉眼血尿消失后，约有60％的病人会再次出现血尿，复发多见于呼吸道感染之后，且易于患感染性疾病。发作次数1～20次不等，发作的间隔时间随发作次数的增加而延长。

　　2．无症状尿异常：

　　常在体检时发现血尿或／和蛋白尿，在此之前，血尿或／和蛋白尿可存在很长时间，但无法确定，表现为无症状尿异常。通过检查可以发现持续性或间歇性镜下血尿，轻度蛋白尿，偶有管型。部分病人可出现大量蛋白尿（每日＞3～5g）以及严重高血压和慢性肾功能衰竭。

　　三 IgA肾病的诊断：

　　1.发生于上呼吸道感染后的肉眼血尿或显微镜下血尿或无症状性蛋白尿（尤其男性青年）；

　　2.血尿为肾小球性（畸形红细胞为主），蛋白尿为高、中分子或混合性蛋白尿，血清IgA可能升高；

　　3.肾活检免疫病理检查肾小球系膜区可见到颗粒状IgA为主的免疫荧光；

　　4.除外链球菌感染后急性肾小球肾炎、非IgA系膜增生性肾炎、薄基底膜肾病、狼疮性肾炎、紫癜性肾炎、肝硬化及酒精性肝病的肾损害等。 凡出现无症状性肾小球血尿，兼或不兼有蛋白尿者，尤其是在发生咽炎后出现血尿或血尿加重者，应考虑IgA肾病的可能。但本病的确诊，必须靠肾活检免疫病理检查，其诊断依据是肾小球系膜区有以IgA为主的毒素颗粒状沉积。血清IgA增高不能作为诊断的主要依据。

（责任编辑：实习马诗婷）