水痘可引起小脑共济失调

　　水痘病毒引起的急性小脑共济失调，最多见于1～7岁。不发热或低热。可有脑炎症状，如嗜睡、淡漠、轻微一侧性腱反射亢进等。小脑性共济失调以躯干受累最重，不能独站，步态不稳。有构音障碍、言语不清。肢体共济失调表现为指鼻不稳、辨距不良。严重者四肢肌张力低下，腱反射减低。眼震或有或无。颅神经正常，眼底正常，感觉无障碍。　　水痘-带状疱疹病毒感染可能发生各种神经系统并发症，如脑炎、小脑性共济失调、横贯性脊髓炎、多神经根炎、Reye综合征、基底节梗塞等。其中以小脑性共济失调最为多见。

　　水痘-带状疱疹病毒(VZV)引起小脑性共济失调的发病机制有两种意见：①VZV直接侵入脑组织;②VZV感染引起自身免疫。认为病毒直接引起脑炎的理由是：皮疹之前有病毒血症;在皮疹出现之前脑脊液中有病毒DNA;脑炎在皮疹后发生者，脑脊液中亦见到VZV。自身免疫假说认为：脑病理多数缺乏活动性病毒复制;病理和MRI所见的脱髓鞘病变符合自身免疫。近来有的作者认为，共济失调发生于皮疹之前者，是由于VZV直接侵入脑组织，即在早期的病毒血症期病毒入脑;共济失调发生于皮疹之后者，可能是由于自身免疫，如果在皮疹数周后才发生共济失调者，则在时间上更符合自身免疫性感染后脱髓鞘病。

　　【临床表现】

　　本病最多见于1～7岁。不发热或低热。可有脑炎症状，如嗜睡、淡漠、轻微一侧性腱反射亢进等。小脑性共济失调以躯干受累最重，不能独站，步态不稳。有构音障碍、言语不清。肢体共济失调表现为指鼻不稳、辨距不良。严重者四肢肌张力低下，腱反射减低。眼震或有或无。颅神经正常，眼底正常，感觉无障碍。

　　共济失调多发生于水痘皮疹以后3～8天，最多见为5天。少数病例在皮疹之前10～18天出现小脑症状，称为"发疹前水痘脑炎伴小脑性共济失调"。也有报道在VZV疫苗接种后出现脑炎者，例如1例2岁小儿在接种后10天出现共济失调、走路不稳、构音障碍，MRI的T2加权可见小脑白质、顶枕叶白质和苍白球呈现高信号，符合脱髓鞘病变。

　　【诊断】

　　本病时脑电图多为正常，有明显脑炎症状者可呈现弥漫性慢活动。脑脊液细胞不增多，或轻度增多(30～60)，以单核细胞为著，蛋白正常或稍增高，糖正常。脑CT常不能发现病变，MRI可见小脑、大脑、基底节有多发性脱髓鞘病变，而多数是限局性一过性小脑、桥脑脱髓鞘，或只限于小脑脚脱髓鞘。

　　根据接触史、皮疹,可测定血和脑脊液中抗VZV抗体。在脑脊液中测定VZV的DNA序列可有作出快速的病因诊断。PCR方法快速可靠，可测得病毒血症及脑脊液VZV的DNA，脑脊液用量仅100μl即可(1995)。对于发疹前水痘脑炎或接种后水痘脑炎的诊断，PCR是最好的手段。本病有时常与Reye综合征鉴别，但本病时肝酶正常，血氨不高。

　　【治疗】可用无环鸟苷，在皮疹后24小时以内应用可缩短病程和减轻症状。激素的应用有不同意见。轻症共济失调在2～4天内即好转，l～2周内恢复。重症者在数月内完全恢复，极少有症状持续更长者。

（责任编辑：实习黄美兰）