吕弗琉于1932年首先描述本病,故又名吕弗琉综合征(L?ffler's syndrome)。其特点为游走性肺部浸润伴外周血嗜酸粒细胞计数增高,肺部症状轻微,多数仅有轻咳,病程呈自限性,常于3~4周内自行痊愈。
单纯性肺嗜酸粒细胞浸润症又称吕弗勒综合征(Lo..ffler syndrome),是肺嗜酸粒细胞浸润症(PIE)中的一种,临床表现特点为症状较轻,实验室检查有一过性肺部阴影及嗜酸粒细胞增多,病程一般少于3~4周,极易被误诊或漏诊。笔者分析1993年1月~2005年12月收治11例单纯性PIE患者的临床特点,以提高对该病的认识,并指导临床的诊治工作。
1 临床资料
1.1 一般资料
11例单纯性PIE患者均符合文献[1?2]的诊断标准。11例中,男性3例,女性8例;学生1例,教师3例,石匠1例,农民2例,无固定职业者4例。3例发病前曾有室内打扫卫生史;急性起病9例,缓慢起病2例;春、夏、冬季发病分别为4,3,4例。全身乏力2例,发热3例,咳嗽咳痰10例,皮疹1例,气促4例,肺部呼吸音粗5例,哮鸣音1例,胸腔积液2例。
1.2 实验室检查血白细胞总数(7.1~18.6)×109 L-1,嗜酸粒细胞计数4.44×109 L-1[(0.39~6.08)×109 L-1,正常值为(0.05~0.25)×109 L-1)],嗜酸粒细胞占白细胞比例15.4%~52%。11例行粪便检查未发现虫卵(普通镜检)。血清免疫球蛋白测定6例,IgG升高4例,IgE升高1例,IgA、IgM升高各1例。9例行痰培养及涂片未见曲霉菌等其他霉菌;11例痰中均未找到抗酸杆菌。
1.3 其他检查
(1)病理学检查:2例经支气管镜肺组织活检(TBLB)病理为支气管黏膜炎症;支气管黏膜炎症+嗜酸粒细胞浸润。(2)肺功能检查:正常2例;轻度阻塞性通气功能障碍1例;轻度混合性通气功能障碍2例。(3)X线检查:肺部浸润性病变11例(100%),其中左上、中、下肺分别为2,7,5例;右上、中、下肺分别为2,6,4例;主要表现为形态、大小不一的结节状、斑片状阴影,密度较淡。肺纹理增粗3例,胸腔积液2例。
1.4 治疗
11例均给予糖皮质激素(强的松30~40 mg/d)、抗变态反应药(马来酸氯苯他敏4 mg,每日3次,或氯雷他定10 mg/d)及对症治疗。
1.5 结果
8例<2周临床症状及体征明显好转,肺部病变吸收,未发现新的病灶,其中3例<3 d病灶基本吸收;血嗜酸粒细胞虽未降至正常,但已达治疗前半数以下。1例因未按医嘱规则服药,>3周X线检查肺部病变才明显吸收。2例临床症状及体征明显改善,未复查血嗜酸粒细胞及X线检查。
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甲下淤血不可除外。注意休息,减少活动,可予口服复方芦丁片改善血管通透性。