先天性巨结肠的症状表现有哪些

　　对于先天性巨结肠这种疾病我们可能比较陌生，一般发生在刚出生的孩子身上，因为孩子没有办法表达自己的不适感，所以会出现哭闹的现象，那么先天性巨结肠疾病有什么样的症状表现吗？下面我们就来了解一下吧。

　　症状及体征

　　（1）不排胎便或胎便排出延迟：新生儿HD24h未排出黑色胎便者占94%～98%，川中武司报道正常新生儿生后24h以内排胎便者占97.7%，过期产儿为100%，而24～48h以后排便者可能有器质性病变，由于病变肠管痉挛，胎粪无法通过狭窄区，以致大量潴留于乙状结肠形成腹胀，约有72%需经处理（塞肛，洗肠等）方能排便，经过治疗后有时患儿可以维持数天或1周排便功能，多数患儿又出现便秘，仅有少数病儿出生后胎便排出正常，1周或1个月后出现症状。

　　（2）腹胀：腹胀为早期症状之一，约占87%，新生儿期腹胀可突然出现，也可逐渐增加，主要视梗阻情况而定，至婴幼儿时期由于帮助排便的方法效果愈来愈差，以致不得不改用其他方法，久之又渐失效，便秘呈进行性加重，腹部逐渐膨隆，常伴有肠鸣音亢进，虽不用听诊器亦可闻及肠鸣，尤以夜晚清晰，病儿也可能出现腹泻，或腹泻，便秘交替，便秘严重者可以数天，甚至1～2周或更长时间不排便，患儿呈蛙形腹，伴有腹壁静脉怒张，有时可见到肠型及肠蠕动波，触诊时有时可触及粪石，至幼儿期腹围明显大于胸围，腹部长度亦大于胸部，腹胀如便秘一样呈进行性加重，大量肠内容，气体滞留于结肠，腹胀严重时膈肌上升，影响呼吸，患儿呈端坐呼吸，夜晚不能平卧。

　　（3）呕吐：新生儿HD呕吐者不多，但如不治疗，梗阻加重则呕吐可逐渐加重，甚至吐出胆汁或粪液，至婴幼儿期常合并低位肠梗阻症状，严重时有呕吐，其内容为奶汁，食物，最后由于肠梗阻和脱水需急诊治疗，经洗肠，输液及补充电解质后病情缓解，经过一段时间后上述症状又复出现。

　　（4）肠梗阻：Klein统计新生儿肠梗阻中，HD占第2位，第1位为坏死性肠炎，梗阻多为不完全性，有时可发展成为完全性，新生儿期梗阻情况不一定与无神经节细胞肠段的长短成正比，Martin均曾见到全结肠型无神经节细胞症1岁之前仍可排便之病例，除少数合并小肠结肠炎病儿外，多数患儿经过治疗可以缓解一段时间，无神经节细胞肠管持续性痉挛狭窄，使病儿长期处于不完全性低位梗阻状态，随着便秘症状的加重和排便措施的失效，病情可转化为完全性肠梗阻，而须立即行肠造瘘术以缓解症状，个别患者平时虽能排出少量稀便气体，但肠腔内已有巨大粪石梗阻。

　　（5）肛门指检：直肠肛管指诊对于诊断新生儿巨结肠症至关紧要，它不但可以查出有无直肠肛门畸形，同时可了解内括约肌的紧张度，壶腹部空虚以及狭窄的部位和长度，当拔出手指后，由于手指的扩张及刺激，常有大量粪便，气体排出呈“爆炸样”，腹胀立即好转，如有上述情况应首先考虑巨结肠的可能，婴幼儿时期肛检有时可触及粪块，拔出手指时或有气体及稀臭粪便排出。

　　看完上面的文章描述我们应该对先天性巨结肠疾病的症状有所了解了。因为这属于一种先天性疾病而且对患者的生命健康也会带来威胁，所以做家长的一定要在日常生活中对孩子多一些观察，如果有什么不对的就立刻进行就医。

（责任编辑：江慧）