什么是先天性耳前瘘管 常染色体显性遗传病

热门文章排行榜 >>2018-05-14 13:17来源:99健康网
导语

什么是先天性耳前瘘管?先天性耳前瘘管是一种常见的常染色体显性遗传病,男女之比约为17:1。那么,先天性耳前瘘管怎么治疗?

  先天性耳前瘘管(congenital preauricular fistula )是临床常见的先天性外耳疾病,为第一、二鳃弓的耳廓原基在发育过程中融合不全的遗迹,遗传特征为常染色体显性遗传。瘘管开口多位于耳轮脚前,少数可在耳廓之三角窝或耳甲腔部。

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  先天性耳前瘘管分为单纯型、感染型和分泌型。一般无症状。按压时可有少许稀薄粘液或乳白色皮脂样物自瘘口溢出,局部感痒不适。无症状或无感染者可不作处理。局部搔痒、有分泌物溢出者,宜行手术切除。

  先天性耳前瘘管病理

  先天性耳前瘘管是一种常见的常染色体显性遗传病,为胚胎时期形成耳廓的第1、2鳃弓的6个小丘样结节融合不良或第1鳃沟封闭不全所致,国内抽样调查,其发生率达1.2%,可一侧或双侧发病,单侧和双侧之比约为4:1。男女之比约为17:1。

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  瘘管的开口很小,多位于耳轮脚前部,其次为耳轮脚基部、耳前部。大多数可见于这3个部位,少数可在耳廓之三角窝或耳甲腔部。另一端为盲管。瘘管深浅长短不一,通常在1—1.5cm,可见分支,常见分支三处:上方一支有的扩展至耳轮内上约0.5cm处;另一支可延伸至耳轮脚;下方一支扩大呈囊袋,感染后的囊袋全被破坏,粘连纤维素或肉芽组织增生,其表皮往往呈暗红色,有的深入耳廓软骨内,有的可深展入外耳道深部,或向外到达乳突表面。管腔壁为复层鳞状上皮,具有毛囊、汗腺、皮脂腺等。

  病理肉眼观,皮肤标本表面有瘘管口,瘘管为分支或弯曲盲管状结构。管壁为纤维结缔组织,内覆复层鳞状上皮,或假复层纤维柱状上皮,有时两者兼有,或伴有慢性炎症。深部管壁内有的有弹力软骨。外口为皮肤上一个小凹,挤压可有少量白色皮脂样物,有微臭。感染时,局部红肿、疼痛、溢脓液,重者,周围组织肿胀,皮肤可以溃破成多个漏孔。排脓后,炎症消退,可暂时愈合,但常反复发作,形成疤痕,多见于耳屏前上方发际附近,瘘管深长者,可影响耳道软骨部及耳廓,一般不波及耳后沟及耳道骨部。

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  先天性耳前瘘管怎么治疗

  1、无症状或无感染者可不作处理。

  2、局部搔痒、有分泌物溢出者,宜行手术切除。

  手术可在1%奴夫卡因局部浸润麻醉下进行,小儿可在全麻下进行。术中可用探针引导,或在术前用钝头针向瘘管内注入美蓝或甲紫液作为标志,采用此法时,注药不宜过多,注射后,稍加揉压,将多余染料擦净,以免污染术创。手术时可在瘘口处作梭形切口,顺耳轮脚方向延长,沿瘘管走行方向分离,直至显露各分支之末端。若有炎症肉芽组织可一并切除,术创应以碘酒涂布,皮肤缺损过大,可在刮除肉芽之后植皮或每天换药处理,创面二期愈合。

(责任编辑:张淑兰)

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