环状胰腺

　　环状胰腺手术胚胎期两个胰芽（胰与副胰）的愈合位置不正常当十二指肠旋转时，腹侧胰芽固定不动并延长以后与背侧胰芽联合时将十二指肠降部环绕，压迫十二指肠引起高位肠梗阻，称为环状胰腺（annular pancreas）。　　本病1818年首先由Tiedemann报告1862年由Ecker命名为环状胰腺早年尸解2万例中仅检出3例，认为是非常罕见的疾病随着逆行胰胆管造影（ERCP）的普及以及CT、MRI的广泛应用本病的发现率应逐渐增多。

　　环状胰腺是小儿先天性十二指肠梗阻的病因之一，是胰腺组织异常发育成环状或钳状包绕于十二指肠降部，当环状胰腺对肠管造成压迫时引起十二指肠完全性或者不完全性梗阻。

　　环状胰腺的胰腺管可以进入主胰管后开口于十二指肠，或单独开口于十二指肠腔，环状胰腺常常伴发胰腺胆管开口异常，并与十二指肠闭锁或狭窄同时存在。所以，手术贸然采用环状胰腺分离切断术或部分切除，不仅不能解除梗，还导致胰腺组织出血，胰腺，胆管或十二指肠损伤，胰瘘，胆，肠瘘等。

　　病因　　环状胰腺环状胰腺的病因学说很多胰腺是由胚胎的原肠壁上若干突起逐渐发育融合而成，突出的部位在胃以下，与肝突起相等的平面上。背侧的胰腺突起，亦称胰始基（anlage），是从十二指肠壁上直接发生腹侧的胰腺突起则自肝突起的根部发生。以后背侧的胰突起发育成胰腺的体与尾，蒂柄则成为副胰管，开口在距壶腹部以上约2cm的十二指肠内侧壁上。腹侧的胰突起发育较慢，蒂部连接在胆总管上，以后成为胰腺的主胰管，突起的末端则为胰头部。在正常的情况下，约在胚胎的第6周时，随着十二指肠的回转，腹侧的胰突也应向左转到与背侧突相近的部位然后两者合而为一主胰管和副胰管也逐渐通连，成为一个完整的胰腺。当发育出现障碍时，或者腹侧胰突起有部分组织黏着在肠管上，则将成为异位胰腺；或者腹侧的胰突起未能随同十二指肠一起向左旋转而与背侧的胰突起相融合，则将有一带状胰腺组织环绕十二指肠，部分或完全环绕十二指肠第一段或第二段，使肠腔变窄，即成环状胰腺。

　　病理　　环状胰腺环状胰腺大多数位于十二指肠降段，特别是降段的上部，仅有个别位于十二指肠水平段或十二指肠壶腹部。环状胰腺一般宽约1cm，大多数仅部分包绕十二指肠，占肠管周径2/3～4/5，即有1～1.5cm的间隔区，此区常位于十二指肠前壁或外侧壁。环状胰腺和正常胰腺组织结构相同，含有胰岛组织腺泡和导管系统因此严格说来它仅是一种畸形，组织学上不能认为是病理现象。但胰环部的十二指肠可变薄而失去正常的黏膜结构。环状胰腺组织的管腔可以不与主要胰管相通，而单独开口至十二指肠，这可能是促成胰腺炎的主要因素。

　　环状胰腺一般宽1cm左右，包绕在十二指肠第二段。根据包绕程度，可分为完全型环状胰腺和不完全型环状胰腺，以后者较常见，环状胰腺往往是真正的胰腺组织，含有正常的腺泡和胰岛组织，但是也有一部分病人仅为纤维组织。环状胰腺内的导管可与主胰管不相通而单独开口于十二指肠。

　　检查编辑本段回目录

　　环状胰腺实验室检查：

　　胎粪检查：用胎粪的中间部分行染色镜检，如能查到随吞入羊水中的鳞状上皮细胞或胎毛，可推断在胎儿时期有一段时间肠管是通畅的。如有环状胰腺并造成完全性梗阻者，胎粪中查不到这类的细胞。

　　其它辅助检查：

　　1.腹部平片 主要表现为十二指肠梗阻。卧位片可见胃和十二指肠壶腹部均扩张胀气，出现所谓双气泡征（double bubble sign）。因胃和十二指肠壶腹部常有大量空腹滞留液，故在立位片可见胃和十二指肠壶腹部各有一液平面。有时十二指肠狭窄区上方与下方肠管均胀气，从而将狭窄区衬托显影。

　　2.胃肠钡剂造影 表现为胃扩张、下垂，内有大量空腹滞留液，排空时间延长十二指肠壶腹部匀称扩大，伸长，其下缘光滑圆隆。十二指肠降段，偶尔第火罐网一段或第三段出现边缘整齐的局限性狭窄区，狭窄区黏膜皱襞稀少并变为纵行有偏心型及向心型之分，狭窄上方肠管可见逆蠕动（图1），并可发现溃疡的存在。

　　3.ERCP 镜下造影能使环状胰管显影，对诊断极有帮助（图2）。由于环状胰腺引起的十二指肠狭窄常在主乳头的近侧，若内镜不能通过狭窄则无法造影有时可因环状胰腺压迫胆总管末端出现胆总管狭窄像。

　　4.CT 服造影剂后十二指肠充盈，可看到与胰头相连续的围绕十二指肠降段胰腺组织通常因环状胰腺组织薄，环状胰腺多不易直接显影，若看到胰头部肿大和十二指肠降段肥厚和狭窄等间接征象同样对诊断有助。

　　5.磁共振（MRI）与磁共振胰胆管造影（MRCP） MRI可看到与胰头相连续的围绕十二指肠降段与胰腺同等信号强度的组织结构，可确认为胰腺组织。MRCP通过水成像的原理可很好地显示环状胰管影（图3），MRCP为无创性无放射线辐射患者无痛苦，较简单方便。

　　6.内镜 通常内镜下黏膜正常对诊断帮助不大；较严重病例内镜下可见十二指肠降部呈环形狭窄。可同时合并十二指肠溃疡。

　　鉴别诊断　　环状胰腺考虑环状胰腺时还应与下列疾病鉴别。

　　1.先天性十二指肠闭锁

　　偶可见于新生儿，病变位于十二指肠降段，出生后即频繁呕吐，呕出物可含有胆汁，胃肠造影时钡剂完全不能通过，下段肠管内无气体。手术时可见十二指肠降段无胰腺组织环境。

　　2.先天性幽门肥厚症

　　多在生后数周出现反胃和呕吐，呕吐物中不含胆汁，上腹部较膨隆，可有胃蠕动波，95～100%的病儿在右上腹可扪及橄榄状肿块。胃肠钡剂造影见胃扩张，幽门管变细、变长，胃排空时间延长等。

　　3.肠系膜上动脉压迫综合征

　　本病系指十二指肠第三段或第四段受肠系膜上动脉压迫所致的慢性梗阻，主要表现为上腹部饱胀不适，间断性呕吐，呕吐物中含有胆汁，胃肠钡剂造影见十二指肠有显著的阻滞及扩张现象，钡剂在十二指肠第三或第四段有阻塞。

　　4.胰头或乏特氏壶腹部肿瘤

　　环状胰腺伴黄疸的病人，尤其是老年人，应与胰头或十二指肠乳头肿瘤鉴别。后者胃肠造影可见十二指肠环扩大，降部内缘受压变形，粘膜皱襞破坏，并有充盈缺损、倒“3”字征、双边征等。此外，还应与先天性胆总管闭锁、十二指肠结核、低位十二指肠溃疡等疾病相鉴别。

（责任编辑：实习林燕）