胆管扩张症

　　一个多世纪以来，随着对本病认识的加深，近年通过胆道造影发现扩张病变可以发生在肝内、肝外胆道的任何部位，根据其部位、形态、数目等有多种类型，临床表现亦有所不同。

　　病变部的囊状扩张和远端胆管的相对狭窄所引起的胆汁引流不畅甚或阻塞是导致并发症的根源。主要并发症有复发性上行性胆管炎、胆汁性肝硬变、胆管穿孔或破裂、复发性胰腺炎、结石形成和管壁癌变等。

　　在婴儿期主要应与胆道闭锁和各种类型的肝炎相鉴别，依靠超声检查有助于诊断。在年长儿应与慢性肝炎相鉴别。往往在第一次发作有黄疸时，可能被误诊为传染性肝炎，对于梭状型胆管扩张，或扪诊肿块不清楚者，尤其如此。较长期观察和反复多次进行超声检查和生化测定，常能明确诊断。

　　Caroli病的治疗：以预防和治疗胆管炎为主要方法，长期应用广谱抗生素，但治疗效果一般并不满意。由于病变较广泛，所以外科治疗也时常不能成功。如病变限于一叶者可行肝叶切除，但据报道能切除者不足1/3病例。长期预后极差。

　　病因

         胆管扩张症--B超有关病因学说众多，至今尚未定论。多数认为是先天性疾病。亦有认为有获得性因素参与形成。主要学说有三种：

　　（一）先天性异常学说认为在胚胎发育期，原始胆管细胞增殖为一索状实体，以后再逐渐空化贯通。如某部分上皮细胞过度增殖，则在空泡化再贯通时过度空泡化而形成扩张。

　　有些学者认为胆管扩张症的形成，需有先天性和获得性因素的共同参与。胚胎时期胆管上皮细胞过度增殖和过度空泡形成所造成的胆管壁发育薄弱是先天因素，再加后天的获得性因素，如继发于胰腺炎或壶腹部炎症的胆总管末端梗阻及随之而来发生的胆管内压力增高，最终将导致胆管扩张的产生。

　　（二）胰胆管合流导常学说认为由于胚胎期胆总管与主胰管未能正常分离，两者的交接处距乏特（Vater）壶腹部较远，形成胰胆管共同通道过长，并且主胰管与胆总管的江合角度近乎直角相交。因此，胰管胆管吻合的部位不在十二指肠乳头，而在十指肠壁外，局部无括约肌存在，从而失去括鸡功能，致使胰液与胆汁相互返流。当胰液分泌过多而压力增高，使胆管发生扩张。近年开展逆行胰胆管造影证实有胰管胆管合流流高达90～100%，且

　　发现扩张胆管内淀粉酶含量增高这事实。在动物实验中观察到胰液进入胆道后，淀粉酶、胰蛋白酶、弹力蛋白酶的活性增强，这可能是胆管损伤的主要原因。

　　（三）病毒感染学说认为胆道闭锁、新生儿肝炎和胆管扩张症是一病因，是肝胆系炎症感染的结果。在病毒感染之后，肝脏发生巨细胞变性，胆管上皮损坏，导致管腔闭塞（胆道闭锁）或管壁薄弱（胆管扩张）。但目前支持此说者已见减少。

　　病理改变

　　胆管扩张症胆管扩张可发生于肝内、肝外的任何部位，基本上是囊状扩张和梭状扩张两种形态。常见型是胆总管囊状扩张，肝内胆管不扩张或有多发囊状扩张，而扩张以下胆管显著狭小，仅有1～2mm直径，胆管狭窄部位在胰外的游离胆总管与胰内胆总管的移行部，由于梗阻而致近侧胆管内压增高而导致囊形扩张和管壁增厚，合流形态为胆管→胰管合流型。胆总管梭状扩张病例的肝内胆管扩张至末梢胆管渐细，其狭窄部位在两管合流部和胰胆共通管的十二指肠壁内移行部两处，由于梗阻而致共通管轻度扩张和胆总管梭状扩张，合流形态为胰管→胆管合流型。发病时胆管扩张明显，症状缓解是略见缩小。

　　按病程的长短，扩张管壁可呈不同的组织病理变化，在早期病例，管壁呈现反应性上皮增生，管壁增厚，由致密的纤维化炎性组织成，平滑肌稀少，有少量或没有上皮内膜覆盖。囊状扩张的体积不一，腔内液体可自数十毫升以至千余毫升。囊内胆汁的色泽取决于梗阻的程度，胆汁粘稠或清稀呈淡绿色，胆汁可以无菌，如合并感染，常为革兰氏阴性菌。炎性菌变发展较突然者，甚至可引起管壁穿孔。可发现囊内有小粒色素结石存在。恶变率随年龄的增长而增加，小儿病例不足1%，而成人病例高达15%，病理组织学证明，以腺癌为多，在囊壁组织及免疫组化的研究中，发现胆管上皮化生与癌变相关。

　　胆管阻塞的持续时间决定肝脏的病理改变，在早期门脉系统炎性细胞浸润，轻度胆汁郁积和纤维化。在婴儿，胆管增生和小胆管内胆汁填塞，类似胆管闭锁所见，但病变是可逆性的。如果梗塞阻持续和/或上行性胆管炎发生，则有胆汁性肝硬变，并可继发门静脉高压及其并发症，腹水及脾肿大也有所见。

　　分类胆管扩张症的分类方法较多，1959年Alonso-Lej提出第一个分类法，当时认为是一种局限于胆总管的病变，所以将其分为胆总管囊状扩张、胆总管憩室和胆总管末端囊肿三型。1971年Longmire等鉴于病变可累及肝内胆管系统，进而将其分为五型，即增加多发性肝内、外胆管囊状扩张和肝内、外胆管梭形扩张两型。现今可按扩张的部位，分为肝内、肝外和肝内外三大类型；又可按扩张的数目，分为单发和多发；按扩张的形态，分为囊状、梭状、憩室状等各种亚型；并可将合并的胰管异常、肝门狭窄、结石等一并作出表示。例如，多发性肝内胆管囊状扩张伴有结石，胆总管梭状扩张伴有胰胆管异常连接等等。

　　诊断

　　胆管扩张症的诊断可根据从幼年时开始间歇性出现的三个主要症状，即腹痛、腹块和黄疸来考虑。若症状反复出现，则诊断的可能性大为增加。囊状型病例以腹块为主，发病年龄较早，通过扪诊结合超声检查， 可以作出诊断。梭状型病例以腹痛症状为主，除超声检查外，还须配以ERCP或PTC检查，才能正确诊断。黄疸症状在两型间无明显差异，均可发生。

　　（一）生物化学检查血、尿淀粉酶的测定，在腹痛发作时应视为常规检查， 有助于诊断， 可提示胆管扩张症有伴发胰腺炎的可能。或提示有胰胆管异常合流，返流入胆管的高浓度胰淀粉酶经毛细胆管直接进入血液而致高胰淀粉酶血症。同时测定总胆红质、5′核甙酸酶、碱性磷酸酶、转氨酶等值均升高，在缓解期都恢复正常。在长期病程者则有肝细胞损害，在无症状病例检验方面则正常。

　　（二）B型超声显像具有直视、追踪及动态观察等优点。如胆道梗阻而扩张时， 能正确地查出液性内容的所在和范围，胆管扩张的程度和长度 ，其诊断正确率可达94%以上。应作为常规检查的诊断方法。

　　（三）经皮肝穿刺胆道造影（PTC）在肝胆管扩张病例易于成功，可清晰地显示肝内胆管及其流向，明确有无胆管扩张和扩张的范围。应用于黄疸病例可鉴别其原因或梗阻部位，并可观察到胆管壁和其内部的病理改变，依其影象的特征以鉴别阻塞的原因。

　　（四）经内窥镜逆行胰胆管造影（ERCP）借助于十二指肠镜可经乳头开口插管将造影剂直接注入胆管和胰管内，查明胆管扩张的范围和梗阻部位， 并能显示胰胆管共同通道的长度和异常情况。

　　（五）胃肠钡餐检查囊状扩张较大者可显示十二指肠向左前方移位， 十二指肠框扩大、呈孤形压迹。其诊断价值已为超声检查所替代。

　　（六）术中胆道造影在手术时将造影剂直接注入胆总管内，可显示肝内、外胆管系统和胰管的全部影像，了解肝内胆管扩张的范围、胰管胆管的返流情况， 有助于选择术式和术后处理。

　　以上各种检查方法，在临诊时一般首先进行超声检查和生化测定 如临床上扪及腹块，则诊断即可确立， 如临床未能扪及肿块，而超声检查疑似诊断，则需进行ERCP检查。如若受器械与年龄所限，则进行PTC检查，必要时再辅以其他检查方法。

　　鉴别诊断：

　　在婴儿期主要应与胆道闭锁和各种类型的肝炎相鉴别，依靠超声检查有助于诊断。在年长儿应与慢性肝炎相鉴别。往往在第一次发作有黄疸时，可能被误诊为传染性肝炎，对于梭状型胆管扩张，或扪诊肿块不清楚者，尤其如此。较长期观察和反复多次进行超声检查和生化测定， 常能明确诊断。

（责任编辑：实习林燕）